درمان دررفتگی مادرزادی لگن

دررفتگی مادرزادی لگن به حالتی گفته می شود که نوزاد با لگن بی ثبات و لق متولد شود. این بیماری علت و دلایل مختلفی می تواند داشته باشد. همچنین این بیماری علائم و نشانه هایی دارد که با توجه به آنها می تواند بیماری را تشخیص داد و برای درمان اقدام نمود. روش های درمانی دررفتگی لگن در نوزادان عبارتند از جراحی و درمان های بدون جراحی مانند استفاده از بریس و جااندازی بسته.

دررفتگی مادرزادی لگن چیست؟

دررفتگی مادرزادی لگن (CHD) که به آن دیسپلازی تکاملی لگن هم گفته می شود هنگامی بوجود می آید که یک کودک با لگنی بی ثبات و لق بدنیا می آید که بی ثباتی آن ناشی از شکل گیری غیرعادی مفصل لگن در مراحل اولیه رشد جنین است. این بی ثباتی با رشد کودک بدتر می شود. در برخی موارد، مفصل گوی و کاسه ای لگن در فواصل معین دچار دررفتگی می شود و سر گوی مانند آن با حرکت کردن از کاسه بیرون می لغزد. گاهی ممکن است که مفصل کاملا دچار دررفتگی شود. بنابر مقاله ای که در سال ۲۰۰۶ در مجله پزشک خانواده امریکا به چاپ رسید از هر هزار نوزاد یکی با دررفتگی لگن به دنیا می آید.

علت

چه چیزی باعث بوجود آمدن دررفتگی مادرزادی لگن می شود و چه کسی در معرض خطر است؟

در بسیاری از موارد علت دررفتگی مادرزادی لگن ناشناخته است. عوامل و دلایلی که به این بیماری کمک می کنند عبارتند از سطح پایین مایع آمنیوتیک در رحم مادر، وضعیت قرارگیری بریچ (هنگامی که کودک به جای اینکه از سر بدنیا بیاید با (پا یا) باسن بدنیا می آید) و سابقه بیماری در خانواده. حد و حدود رحم هم می تواند باعث دررفتگی مادرزادی لگن شود یا به آن کمک کند. به همین دلیل است که این بیماری در اولین حاملگی شایع تر است زیرا رحم از قبل کشیده نشده است.

دررفتگی مادرزادی لگن در دخترها شایع تر است. با این وجود، امکان دارد که هر نوزادی با این بیماری بدنیا بیاید. به همین دلیل است که پزشکان بیمارستان به طور معمول وجود نشانه های دررفتگی مفصل لگن و ران را در همه نوزادان بررسی می کنند و متخصصان اطفال هم در چک آپ های سلامتی کودک در طول سال اول زندگی او به معاینه لگن کودک ادامه می دهند.

علائم و نشانه ها

علائم دررفتگی مادرزادی لگن چه هستند؟

ممکن است هیچ علامتی برای دررفتگی مادرزادی لگن وجود نداشته باشد. به همین دلیل است که پزشکان و پرستاران به طور مرتب کودک را برای تشخیص وجود این بیماری تست می کنند. اگر علائمی وجود داشته باشند آن علائم می توانند مشتمل بر موارد ذیل باشند:

  • پاهایی که به سمت بیرون می چرخند و طول آن ها متفاوت به نظر می رسد(کوتاهی پا)
  • دامنه حرکت محدود
  • نا مساوی بودن چین خوردگی های پاها و دو طرف باسن هنگامی که پاهای کودک را می کشیم یا برای معاینه در کنار هم قرار می دهیم
  • تاخیر در رشد حرکات درشت (نشستن، سینه خیز رفتن و راه رفتن)

تشخیص

ارزیابی و تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن در هنگام تولد و در طول اولین سال زندگی نوزاد صورت می گیرد. متداول ترین روش ارزیابی معاینه فیزیکی است. پزشک به آرامی لگن و پاهای کودک را جرکت می دهد در حالی که منتظر شنیدن صدای کلیک یا کلانک است که می تواند نشانه دررفتگی باشد. این معاینه از دو تست تشکیل شده است: یکی تست ارتولانی که عبارت است از اعمال نیرو به سمت بالا در حالی که لگن از مرکز بدن دور/ابداکت شده است (به سمت بیرون از بدن حرکت داده شده است). دوم تست بارلو که عبارت است از اعمال نیرو به سمت پایین در حالی که لگن از مرکز بدن دور/ابداکت شده است (در امتداد بدن کشیده شده است). این تست ها فقط تا قبل از سه ماهگی دقیق هستند. در نوزادان و کودکان بزرگ تر شاخص های معاینه عبارتند از تفاوت طول پاها (فقط در صورتی که یک طرف لگن مبتلا به دررفتگی باشد)، لنگیدن و ابداکشن محدود.

برای تایید تشخیص دررفتگی مادرزادی لگن از آزمایش های تصویربرداری استفاده می شود. نوزادن با سن کمتر از ۶ ماه را عموما با کمک سونوگرافی معاینه می کنند، این در حالی است که برای معاینه نوزادان و کودکان بزرگ تر از اشعه ایکس استفاده می شود.

درمان

درمان جراحی

اگر درمان با روش های غیر جراحی مانند استفاده از بریس موفقیت آمیز نباشد یا دررفتگی بعد از اینکه کودک خیلی بزرگ شده و دیگر نمی تواند بریس بپوشد تشخیص داده شود آنگاه ممکن است به عمل جراحی نیاز باشد. جراحی تحت بیهوشی عمومی صورت می گیرد و می تواند شامل مانور/حرکت دادن مفصل لگن به داخل حفره آن (جا اندازی بسته) یا افزایش طول تاندون ها و برداشتن موانع دیگر قبل از قرار دادن لگن در جای خود (جا اندازی باز) باشد. بعد از قرارگرفتن لگن در جای خود دو طرف لگن و پاها را به مدت حداقل دوازده هفته گچ می گیرند.

اگر کودک ۱۸ ماه یا بیشتر داشته باشد و به خوبی به درمان جواب نداده باشد، ممکن است برای بازسازی لگن و درمان دررفتگی مادرزادی لگن به استئوتومی فمور یا لگن نیاز باشد. این بدین معنی است که جراح سر فمور (گوی مفصل لگن) یا استابولوم لگن (حفره) را تقسیم کرده یا دوباره به آن شکل می دهد.

از ۶ ماهگی تا ۲ سالگی: اگر روش جا اندازی بسته برای قرار دادن استخوان ران در محل مناسب آن موفقیت آمیز نباشد، جراحی باز ضروری می شود. در روش جراحی باز روی لگن کودک یک برش زده می شود که به جراح امکان می دهد استخوان ها و بافت های نرم را به وضوح مشاهده کند.

در برخی موارد، استخوان ران کوتاه می شود تا استخوان به درستی در حفره جا بگیرد. در طول عمل تصاویر اشعه ایکس گرفته می شوند تا ثابت شود که استخوان ها در جای خود قرار گرفته اند. بعد از آن دور تنه و هر دو ران کودک را به روش اسپایکا گچ می گیرند تا لگن را در وضعیت درستی نگاه دارند.

بزرگ تر از ۲ سال: در برخی کودکان که مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن هستند، شلی مفصل با رشد کودک و فعال تر شدن او بدتر می شود. جراحی باز معمولا برای تراز کردن لگن ضروری است. گچ گرفتن به روش اسپایکا هم معمولا برای نگاه داشتن مفصل لگن در حفره آن بکار می رود.

درمان غیر جراحی

روش های درمان به سن کودک بستگی دارند.

بریس پاولیک هارنس

معمولا برای نوزادانی که دررفتگی لگن در آن ها قبل از ۶ ماهگی تشخیص داده شده است بریس پاولیک هارنس مناسب و اندازه است. کودک را برای ۱ تا ۲ ماه در این وسیله تثبیت کننده موقعیت نرم قرار می دهند تا استخوان ران را در حفره آن نگاه دارند. این بریس خاص برای نگاه داشتن لگن در وضعیت مناسب طراحی شده است و در عین حال امکان حرکت آزادانه پاها و عوض کردن راحت پوشک را هم فراهم می کند. پاولیک هارنس به سفت کردن رباط های اطراف مفصل لگن کمک می کند و شکل گیری حفره لگن نرمال را جلو می اندازد. این بریس مهارکننده، مفصل لگن را به درون حفره آن فشار می دهد. با محفوظ شدن پاها در هارنس در وضعیتی قورباغه مانند لگن از مرکز بدن دور می شود. بسته به سن و شدت بیماری نوزادان می توانند هارنس را به مدت شش تا ۱۲ هفته بپوشند. ممکن است به کودک یاد بدهند که هارنس را تمام وقت یا پاره وقت بپوشد.

والدین در حصول اطمینان از اینکه بریس هارنس موثر است و به درمان دررفتگی مادرزادی لگن کمک می کند نقشی اساسی دارند. پزشک و تیم مراقبت های بهداشتی انجام بی خطر کارهای مراقبتی روزانه مانند عوض کردن پوشک، حمام کردن، غذا دادن و لباس پوشاندن را به والدین می آموزند.

نوزادان را برای ۱ تا ۲ ماه و به منظور درمان در پاولیک هارنس قرار می دهند.

۱ ماهگی تا ۶ ماهگی: مشابه درمان نوزاد، استخوان ران کودک را هم با استفاده از یک هارنس یا وسیله ای مشابه دوباره در حفره آن قرار می دهند. این روش معمولا موفقیت آمیز است حتی هنگامی که دو طرف لگن از همان ابتدا دچار دررفتگی هستند.

مدت زمان استفاده از پاولیک هارنس

هارنس را معمولا برای مدت حداقل ۶ هفته تمام وقت و بعد از آن برای ۶ هفته دیگر به صورت پاره وقت به کودک می پوشانند.

بریس ابداکشن

اگر با وجود استفاده از هارنس لگن در جای خود نماند، آنگاه ممکن است پزشک ممکن است بریس ابداکشن را که از مواد محکم تر ساخته شده و پاهای کودک را در جای خود نگاه می دارد برای درمان دررفتگی مادرزادی لگن امتحان کند.

جااندازی بسته

در برخی موارد روش جا اندازی بسته مورد نیاز است. پزشک استخوان ران کودک را به آرامی به سمت جای مناسب آن حرکت می دهد، سپس از گچ گرفتن (گچ اسپایکا) برای نگاه داشتن استخوان ها در جای خود استفاده می کند. این روش در حالی انجام می شود که کودک تحت بیهوشی است.

مراقبت از کودکی که لگن و دو ران او را به روش اسپایکا گچ گرفته اند به آموزش های خاصی نیاز دارد. پزشک و تیم مراقبت های بهداشتی به والدین می آموزند که چگونه فعالیت های روزانه (مرتبط با کودک) را انجام دهند، گچ را حفظ کنند و مشکلات را تشخیص دهند.

۶ ماهگی تا ۲ سالگی: کودکان بزرگ تر را هم با جا اندازی بسته و گچ اسپایکا درمان می کنند. در بیشتر موارد، چند هفته قبل از تثبیت موقعیت دوباره استخوان ران از کشش پوستی استفاده می شود. کشش پوستی بافت های نرم اطراف لگن را برای تغییر در هنگام تثبیت موقعیت استخوان آماده می کند. ممکن است کشش پوستی در خانه یا در بیمارستان انجام شود.

درمان در بلندمدت

هنگامی که دررفتگی مادرزادی لگن زود تشخیص داده می شود و می تواند با پاولیک هارنس درمان شود احتمال اینکه درمان های پیچیده و تهاجمی ضرورت پیدا کنند کمتر است. بین ۸۰ تا ۹۵ درصد از مواردی که زود تشخیص داده می شوند بسته به شدت بیماری به این شیوه رفع می شوند.

میزان موفقیت درمان های جراحی متفاوت است. برخی موارد بیماری بعد از یک بار عمل رفع می شوند ولی موارد دیگر به جراحی های بسیار و سال ها نظارت نیاز دارند. دررفتگی مادرزادی لگن، که در اوایل کودکی به صورت موفقیت آمیزی درمان نشود می تواند در مراحل بعدی زندگی منجر به آرتروز زودرس و درد شدید شود.

اگر دررفتگی مادرزادی لگن کودک به طور موفقیت آمیزی درمان شده است، احتمالا باید به مراجعه منظم به متخصص ارتوپد ادامه دهیم تا مطمئن شویم که بیماری با رشد کودک دوباره پدیدار نمی شود.

پیشگیری

نمی توان از دررفتگی مادرزادی لگن پیشگیری کرد. آنچه اهمیت دارد این است که کودک را به طور منظم برای چک آپ سلامتی اش ببریم تا بیماری تشخیص داده شده حدالامکان زود درمان شود. می توان بعد از تولد نوزاد و قبل از ترک بیمارستان خواستار اثبات این مسئله شد که نوزاد برای بررسی نشانه های دررفتگی لگن معاینه شود.

نتیجه گیری

به صورت خلاصه، درررفتگی مادرزادی لگن نوزادان می تواند علل مختلفی داشته باشد. اگر کودک شما علائم دررفتگی مادرزادی لگن را داشته باشد، می توانید برای تشخیص و درمان بیماری، به پزشک متخصص ارتوپدی مراجعه کنید تا اقدامات درمانی مناسب برای شما به کار گرفته شود. روش های درمانی به کار رفته ممکن است جراحی باشند یا اینکه درمان های بدون جراحی مانند استفاده از بریس و جااندازی بسته. هر چه زودتر برای درمان بیماری اقدام کنید، موفقیت آن بیشتر است و با استفاده از روش های ساده تری می توانید بیماری را درمان کنید.